Bu qrupdakı xəstəliklər maddələr mübadiləsindəki orqanik turşuların ferment əksikliklərinə bağlı olaraq istifadə olunmayıb yığılmasına görə ortaya çıxırlar. Əlliyə yaxın növü müəyyən edilmişdir. Qanda turşuluğun artması və şəkərin düşməsi kimi metabolik pozuntular ilə beyin xəstəlikləri kimi hallarla özünü göstərir. Uzun müddətli müalicədə proteindən məhdud xüsusi dietlər istifadə edilir.
Laktoza, qalaktoza və fruktoza intoleransı: – Bu üç qrup xəstəlik birlikdə dəyərləndiriləcəkdir. Bu üç maddə də şəkər növlərindəndir. Bunların intoleransında orqanizmdə istifadə olunmalarını təmin edən fermentlər genetik olaraq əksik olduğundan istifadə edilə bilmir və yığılaraq problem yaranır.
Laktoz intoleransında süd və süd məhsullarında olan və süd şəkəri adı verilən laktoz həzm edilmir və qarın ağrısı, qaz və ishal kimi sıxıntılara səbəb olur. Qalaktoz metabolizmi pozuntularında qidalarla qəbul edilən qalaktoz orqanizmdə yığılır, qaraciyər çatışmazlığı və katarakta kimi xəstəliklərə səbəb olur. Bu xəstələr ömür boyu qalaktoz istehlak etməməlidirlər.
Bununla yanaşı laktoza ehtiva edən süd və süd məhsulları də problem yaradır. Çünkü laktoz parçalanaraq qalaktoz və qlükozaya çevrildiyindən bir qalaktoz qaynağı olaraq davranır. Fruktoza intoleransında meyvə şəkəri olaraq bilinən fruktoza metabolizmdə istifadə edilə bilməz və qusma, ishal, inkişaf geriliyi və sarılıq kimi problemlərə səbəb olur. Bu xəstələr fruktozanı istehlak etməməlidir. Bununla yanaşı fruktozaa qaynağı olan sorbiti və çay şəkəri sükrozu da dietlərindən çıxarmalıdırlar.
Laktoza və fruktoza hazır qidalara qatılır. Laktoz qəhvə kremi, hazır şorba, çipsi, meyvəli yoqurt və ketçap kimi bir çox məhsulda istifadə edilir. Laktoz və qalaktoz intoleransı olan şəxslərin bu qidaları istehlak edərkən diqqətli olmaları lazımdır. Fruktoza isə meyvəli və ya meyvə aromalı içki, kola, qazlı içki, meyvə nektarı və səhləb kimi içkilər, keks və biskivit kimi un məmulatları ilə dondurma, mürəbbə, şəkərləmələr və isti şokolad kimi qidalarda geniş şəkildə istifadə edilir. Fruktoza intoleransı olanlar bu tip qidaları istehlak edərkən tərkiblərini yaxşıca incələməli və fruktoza ehtiva etməyən markaları terceh etməlidirlər.
Fenilketonuriya –Bu xəstəlikdə bir amino turşu olan fenilalaninin başqa maddələrə çevrilməsini təmin edən ferment irsi olaraq əksikdir. Bu baxımdan bu amino turşu başqa maddələrə çevrilə bilməz və bunun nəticəsində qan və toxumalarda yığılır. Bu amin turşusunun çox miqdarda yığılması nəticəsində beyin də daxil olmaq üzərə müxtəlif orqanlarda zərər meydana gələ bilər. Əslində fenilalanin kənardan bir miqdar qəbul etmək məcburiyyətində olduğumuz bir amin turşusudur. Qidalardakı proteinlərin qurluşunda olur və beləliklə orqanizmə girir. Ancaq Fenilketonuriya xəstəliyində bu amin turşusu parçalanaraq istifadə edilə bilmədiyindən orqanizmdən dəf edilə bilmir və yığılır. Bu baxımdan bu amin turşusunun dietdən çıxarılması və ya nəzarətlə qəbul edilməsi lazımdır.
Fenilketonuriya xəstəliyinin qida qatqılarına keçməsi bir sintetik dadlandırıcı olan aspartam (E951) ilə əlaqəlidir. Aspartam, fenilalanin və aspartik turşunun birləşməsiylə əldə edilir. Bu səbəbdən, qəbul etdiyimiz aspartam orqanizmimizdə fenilalanin və aspartik turşuya çevirlir. Beləcə Fenilketonuriya xəstələri aspartam istehlak etdikləri təqdirdə orqanizmlərindəki fenilalanin miqdarı artır. Bu baxımdan, Fenilketonuriya xəstələri aspartamın qurluşunda fenilalanin olduğu mövzusunda qida qablaşdırmalarındakı etiketdə xəbərdar edilir. Aspartam, düşük enerji dəyəri və yüksək şəkər dadıyla diet məhsullarda istifadə edilir. Bununla yanaşı daha ucuza şəkər dadı verdiyi üçün müxtəlif içkilərdə istifadə edilir.
